Вроджені вади серця можуть виникати в результаті впливу на вагітну жінку інфекцій, ліків, алкоголю. Іноді причина – генетичні захворювання. Є різні способи лікування вад – від призначення ліків до хірургічних операцій.

Терміном “вроджені вади серця” позначають цілий ряд дефектів, які впливають на нормальну роботу серця. До поширених проблем відносять дефекти міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока, тетраду Фалло, коарктації аорти. Ці патології формуються до народження на відміну від придбаних, які виникають протягом життя. Вади серця вважають одними з найбільш частих видів вроджених дефектів, їх виявляють у кожного дев’ятого з тисячі новонароджених.

Чому виникають вроджені вади серця

Дослідники вважають, що вплив на серце під час його розвитку може викликати структурні аномалії, тобто зміни в будові тканин. Зазвичай це відбувається на 5-му тижні вагітності. Не завжди можливо точно встановити причину, однак ризик вродженої вади можуть збільшити такі стани:

  • Генетичні захворювання. Половина дітей з синдромом Дауна страждають вадами серця, в 90% випадків це септальні (перегородкові) дефекти. Синдром Тернера вражає тільки дівчаток, у 25% з них – вади клапанів серця або аномалії артерій. Також у дітей з синдромом Нунан в 80% є вроджені вади, половину яких становить пульмональний стеноз.
  • Погано контрольований цукровий діабет першого і другого типу під час вагітності. Він в п’ять разів підвищує ризик вад. Зазвичай виникає транспозиція (неправильне розташування) магістральних судин. Гестаційний діабет, тобто виник під час вагітності, не збільшує ризик виникнення вроджених проблем з серцем.
  • Вживання алкоголю під час вагітності. Половина дітей з фетальним алкогольним синдромом має вади, частіше це шлуночкові або передсердні перегородкові дефекти.
  • Інфекції під час вагітності, наприклад, краснуха. Зазвичай ця вірусна інфекція протікає легко у дітей і дорослих. Однак, якщо зараження вперше відбулося на ранніх термінах вагітності – в 8-10 тижнів – можливі множинні вади розвитку. Жінки, які перехворіли на грип протягом першого триместру, мають в два рази більше шансів народити дитину з вродженою вадою серця.
  • Прийом ліків при вагітності, наприклад, протисудомних або літій-вмісних засобів. Також небезпечні препарати для лікування акне – топічні ретиноїди і ізотретиноїн. Вживання ібупрофену в першому триместрі в два рази підвищує ризик вади серця.
  • Фенілкетонурія. Це рідкісне генетичне захворювання. Лікують його прийомом дієтичних добавок і низькобілковою дієтою. Вагітні, які не дотримуються цих вказівок, мають в шість разів більше шансів народити дитину з вадами, ніж здорові жінки.

Типи вроджених вад серця

Існує багато видів вроджених вад серця, іноді вони поєднуються.

  • Септальні дефекти, коли є непотрібний отвір між двома камерами серця. Виділяють дефекти передсердної і міжшлуночкової перегородки. У першому випадку додаткова кров надходить через дефект в праве передсердя, викликаючи його розтягнення і збільшення. При отворі між шлуночками надлишковий потік крові надходить з лівого в правий шлуночок через різницю тиску між ними. Це призводить до підвищення тиску в легеневій артерії, перевантаження в малому колі кровообігу. Септальні отвори зустрічаються часто, у 2 з 1000 народжених. Невеликі “вікна” часто заростають самостійно.
  • Коарктація аорти, при якій в основній артерії тіла є звуження, яке зменшує потік крові до органів. На цю проблему припадає 10% випадків всіх вроджених вад. Часто вона поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки і відкритою артеріальною протокою. Приблизно в половині випадків звуження настільки серйозне, що вимагає негайного хірургічного лікування відразу після народження.
  • Стеноз клапана легеневого стовбура. У місці заслінок, контролюючих потік крові з правого шлуночка в легеневу артерію, є звуження. Це означає, що серце має працювати в посиленому режимі, щоб проштовхнути кров через вузьке місце. Ця аномалія становить 10% вад серця.
  • Транспозиція магістральних судин – легенева артерія і аорта “міняються місцями”, з’єднуючись не з тими камерами серця. Це призводить до того, що до органів надходить кров, недостатньо насичена киснем. Становить 5% вроджених вад.
  • Відкрита артеріальна протока. Під час внутрішньоутробного розвитку артеріальна протока з’єднує легеневу артерію і аорту. Вона відводить кров від непрацюючих легень в період внутрішньоутробного розвитку. Якщо після народження судина не заростає, то говорять про відкриту артеріальну протоку. Надлишок крові перекачується в легені, що збільшує навантаження і на них, і на серце. Діагностують у 5 з 100 000 дітей.
  • Тетрада Фалло – поєднання чотирьох дефектів. Діагностують у 3 з кожних 10 000 дітей. Четвірку складають:
  1. Дефект міжшлуночкової перегородки – отвір між лівим і правим шлуночком.
  2. Легеневий стеноз – звуження легеневого клапана.
  3. Гіпертрофія правого шлуночка – потовщення м’яза правого шлуночка.
  4. Зсув аорти – судина виходить із серця в аномальному місці.

В результаті цієї комбінації загальна кількість кисню в крові знижується і викликає недостатнє живлення тканин.

Симптоми і ознаки

Кожна вада проявляє себе по-різному. У легких випадках дефекти не викликають ніяких проблем до підліткового віку. Найчастіші загальні ознаки, які помітні незабаром після народження:

  • тахікардія – серце б’ється частіше, ніж в нормі;
  • підвищена стомлюваність;
  • надмірна пітливість;
  • прискорене дихання;
  • синюватий відтінок шкіри – ціаноз або блідість;
  • швидке настання втоми при годуванні;
  • деформація нігтів.

Діагностика

У багатьох випадках проблему виявляють під час вагітності. Роблять це під час планового УЗД на терміні 18-22 тижні. Для підтвердження можливе виконання ехокардіографії плода.

Після народження запідозрити хворобу можна, якщо є характерні клінічні ознаки вад. Також вимірюють частоту серцевих скорочень, прослуховують тони серця для виявлення шумів.

Інструментальні дослідження

  • ехокардіографія;
  • електрокардіографія;
  • рентген грудної клітки;
  • пульсоксиметрія – вимірювання кількості кисню в крові;
  • катетеризація серця – гнучку трубку просувають в серце через судину в руці або нозі; потім проводять вимірювання тиску в порожнинах серця. Можливе введення барвника через катетер, що дозволяє оцінити форму і функцію серцевих камер і судин.

Лікування

Допомога при вроджених вадах серця залежить від конкретного дефекту. У легких випадках за дитиною спостерігають, так як можлива компенсація з віком. У більш важких ситуаціях проводять хірургічне лікування з подальшим довготривалим моніторингом стану. У деяких випадках до операції призначають ліки для стабілізації і зменшення симптомів. Це можуть бути сечогінні засоби для видалення надлишку рідини і полегшення дихання, серцеві глікозиди, які збільшують силу скорочення серцевого м’яза.

Лікування перегородкових дефектів

Тактика залежить від розміру отвору. Якщо дефект невеликий і не викликає симптомів або збільшення розмірів серця, то загрози здоров’ю немає і потрібне спостереження. Великі міжпередсердні “вікна” і деякі типи міжшлуночкових закривають за допомогою “латки”, що доставляється за допомогою катетера. Якщо дефект гігантський, то необхідна хірургічна операція для його ушивання.

Лікування коарктації аорти

При різкому звуженні операцію проводять в перші кілька днів після народження. Є три основних типи втручань:

  • Видалення ділянки аорти з подальшим зшиванням її кінців.
  • Розширення вузького місця балоном або стентом.
  • Створення обхідного шляху з власних судин, узятих в іншому місці організму.

Цей метод технічно схожий на аортокоронарне шунтування. Якщо захворювання виявлено в старшому віці, то мета лікування – нормалізація артеріального тиску. Цього досягають дієтою, фізичними вправами і ліками. У деяких випадках розширюють звуження за допомогою балона або стента.

Лікування відкритої артеріальної протоки

У багатьох випадках можлива лікарська терапія. Показані два види ліків, які можуть стимулювати закриття: індометацин і особливі форми ібупрофену. Якщо лікування не відбулося, то протоки блокують особливою ​​заглушкою. Її імплантують за допомогою катетера, проведеного по судинах.

Лікування стенозу легеневого стовбура

Легке безсимптомне звуження не вимагає терапії. При помірному стенозі лікування проводять через ризик розвитку серцевої недостатності. Основний метод – вальвулопластика. Через судину руки або ноги катетером в область стенозу доставляють балон. Потім його роздмухують за допомогою введеної контрастної речовини, тим самим розширюючи клапан. При неефективності проводять оперативне висічення – вальвотомію або заміну клапана.

Лікування транспозиції

Відразу після народження дитини вводять простагландин E1 для запобігання закриття артеріальної протоки. Це потрібно для підтримки достатнього кровопостачання в легенях. У деяких випадках з тією ж метою катетером створюють тимчасовий отвір в міжпередсердній перегородці. Збагачена киснем кров змішується зі збідненою. В результаті легені отримують більше кисню, що покращує стан дитини. Як тільки стан стабілізують, проводять хірургічну операцію по переміщенню судин в правильне положення.

Лікування тетради Фалло

Використовують хірургічний метод. У важких випадках операцію роблять відразу після народження, в більш легких – після досягнення дитиною 3-6 місяців. Хірург закриває отвір в серці і розширює звужений легеневий клапан.

Ускладнення

  • Порушення фізичного і психічного розвитку. Діти можуть пізніше почати ходити, говорити, мати проблеми з координацією. Також можливі труднощі в навчанні через порушення пам’яті, зниження концентрації уваги, поганий контроль емоцій. Це пов’язано з недостатнім кровопостачанням мозку в моменти його інтенсивного розвитку.
  • Підвищений ризик інфекцій дихальних шляхів.
  • Можливість розвитку ендокардиту.
  • Легенева гіпертензія.
  • Аритмії.
  • Незначне підвищення можливості раптової серцевої смерті. Цей ризик має кожен тисячний пацієнт з вродженою вадою серця.
  • Серцева недостатність.
  • Тромбози.

Спосіб життя при вроджених вадах серця

У минулому дітей з вродженими вадами серця всіляко захищали від фізичної активності. Зараз медики вважають, що помірне навантаження покращує стан, в тому числі завдяки тому, що запобігає психологічним проблемам. Звичайна активність показана, якщо проведена хірургічна корекція або є мінімальні проблеми, які не потребують операції. Обов’язковою умовою вважають відсутність задишки, підвищеного тиску, прискореного серцебиття. Зазвичай рекомендують ходьбу, іноді – плавання.

Вагітність при вроджених вадах серця

Якщо вроджена вада у жінки була виправлена хірургічним способом, це не означає повного одужання. Після операції залишаються рубці, які можуть підвищити схильність до інфекції або до аритмій. Вагітність пов’язана зі значним підвищенням навантаження на серце, що може викликати декомпенсацію стану.

Тому перед планованою вагітністю потрібно звернутися до кардіолога для оцінки ризиків. Досить складно передбачити, як патологія поведе себе при підвищеному навантаженні на серце. Однак лікар оцінює шанси виникнення серйозних ускладнень:

  • низький ризик – 1% (це найбільш ймовірна ситуація)
  • середній ризик – 15-10%
  • високий ризик – більше 10%.

На підставі даних обстеження розробляють план ведення вагітності. Єдиний спосіб визначити і знизити можливість ускладнень – ретельне спостереження у кардіолога. Потрібно негайно зв’язатися з лікарем, якщо з’явилася аритмія, набряки, рідина в легенях, задишка або якісь інші симптоми.

Вплив вад матері на плід

Насосна функція материнського серця може бути знижена, що впливає на доставку кисню і поживних речовин до плаценти. Результатом може бути порушення розвитку плоду, передчасні пологи. Щоб цього не сталося, з 26-28 тижнів вагітності жінку більш ретельно обстежують, стежать за станом дитини і якщо потрібно, негайно проліковують.

При спадковому характері можливе народження малюка з тією ж проблемою, що і у матері. У цьому випадку потрібна консультація генетика.

Пологи при вадах серця

Через ризик ускладнень народжувати рекомендовано в спеціалізованих пологових будинках (перинатальних центрах) або відділеннях багатопрофільних стаціонарів.

Як правило, акушери-гінекологи не проводять стимуляцію пологової діяльності. Простагландини можуть викликати зайву бурхливу пологову діяльність, а антагоністи цих препаратів при вадах не застосовують. Якщо стан жінки і плоду не викликає побоювань, то чекають самовільного початку пологів.

Зараз вважають, що всім жінкам з вадами не обов’язково виконувати кесарів розтин. Рішення про спосіб пологів приймають індивідуально. Інтенсивний потужний період може бути небезпечний через надмірне напруження, тому іноді для зниження ризику використовують щипці або вакуум-екстракцію.

Профілактика вроджених вад серця

До сих пір немає гарантованого способу уникнути народження дитини з патологією.

Однак деякі правила можуть зменшити ризик:

  • перед вагітністю потрібно провести вакцинацію від грипу і за показаннями – від краснухи;
  • під час вагітності уникати прийому алкоголю і наркотиків;
  • протягом перших 12 тижнів доцільно приймати 400 мкг фолієвої кислоти щодня;
  • уникати прийому ліків, трав’яних засобів та БАДів без консультації з лікарем;
  • не контактувати з інфекційними хворими;
  • якщо є діабет, його потрібно адекватно контролювати;
  • не контактувати з органічними розчинниками, наприклад, рідиною для зняття лаку.

Задати запитання

Залиште нам повідомлення і ми відповімо Вам в найближчий час.